癫痫的发作很多都是在夜深人静睡觉的时候,1971年时,Tassinari及Patry等先后报道由睡眠引起的亚临床癫痫性电持续状态。其后作者将其命名为睡眠中癫痫性电持续状态。1985年,Tassinari又提出了慢波睡眠期持续棘慢波的诊断,并被ILAE收录在1989年的癫痫和癫痫综合征分类中。在很多文献中,ESES和CSWS是作为同一种癫痫综合征来认识的,但ESES作为一种特殊的脑电图现象,也见于其他一些癫痫综合征,这种症状目前医界有待进一步研究。
这种病症的特点有很多,ESES的主要特点为年龄依赖性发病,睡眠中持续棘慢波发放,不同程度的神经心理学损伤及多种类型的癫痫发作。由于在多数ESES病例,神经心理学损伤是比癫痫发作更为突出的问题,因而有人提出了"认知性癫痫"的概念。近年来癫痫学家对ESES的基本定义、病因学和发病机制表现出很大的兴趣并进行了多方面的研究,但至今有很多问题没有一致的结论,仍有待进一步探讨,相信总有一天我们会击败这种疾病。
除上述外,也有特殊情况的,少数ESES从无癫痫发作,但无论临床发作的有无或多少,持续数月至数年的ESES常常引起持续性而非发作性的认知或神经心理学方面的损伤。电持续状态也可出现在清醒时而没有明确的临床发作,如婴儿痉挛症发作间期的高峰节律紊乱,婴儿早期癫痫性脑病时的爆发一抑制等。这类年龄相关性癫痫性脑病多有精神运动发育的明显倒退和病因学方面的发现。ESES是一种少见的年龄依赖性的儿童癫痫,约占全部儿童癫痫的0.5%左右。男孩偏多(63%)。
还有一些特别需要注意的患者,有频繁失神或失张力发作时可加用乙琥胺。卡马西平、苯巴比妥及苯妥英钠对控制发作效果较差,其中卡马西平还有可能诱发或加重EEG和临床发作,应避免使用。当ESES随治疗或自然病程而趋消失时,相应的神经心理学损伤亦随之改善,但常遗留不同程度的认知障碍或行为问题,因此长期的神经心理学康复治疗如语言训练、行为控制及社交能力的训练对改善患者的生活质量和帮助其融人正常社会是必需的。越明显。85%的棘慢波指数仅是一个人为的标准,并不意味着未达此标准就不会出现ESES的各种问题,所以有这些情况的人也需要特别注意这些方面才行,避免疾病的发生。
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